世界血友病日丨我国血友病人约10万女性极其罕见

发布时间:2020-04-20 04:42:35 编辑: 特别行政区香港 来源:搜狐-母婴(zhaiyw.com)

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原标题:世界血友病日丨我国血友病人约10万 女性极其罕见

世界血友病日丨我国血友病人约10万女性极其罕见

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4月17日是世界血友病日,今年的主题为“援助+团结”。作为一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,血友病临床主要表现为关节、肌肉的创伤性或自发性出血。北京儿童医院血液肿瘤中心吴润晖教授表示,儿童期是血友病治疗的黄金时期,除药物治疗外,日常生活中的护理,尤其是患儿易感关节的保护等同样重要。

关节、肌肉的创伤性或自发性出血是血友病的主要症状,往往表现为反复出血和难治性并发症致残率高,且伴随终身。在罕见病中,血友病属于“大病种”。数据显示,按照血友病的发病率5-10人/10万人估算,预计我国的血友病人数达10万左右。全国范围内主动登记的患者约为10000人,其中18岁以下人群超过3000人。一般来说,血友病发病人群以男性为主,女性患者极其罕见。

血友病有两种常见类型,A型患者表现为凝血因子Ⅷ很少或没有,B型患者表现为凝血因子IX很少或者没有。吴润晖介绍,两类患者都有关节、肌肉和深部组织出血,胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等症状。轻型患者很少出血,只有在损伤或手术后才发生,重型患者可能自幼就有自发性出血,这种出血可能发生在身体的任何部位。“血友病的可怕之处在于,如果反复出血,不及时治疗可导致关节畸形、假肿瘤形成,严重者可危及生命。”

儿童期是血友病治疗的黄金时期,标准预防治疗并不能使已有的关节病变逆转,但可以降低出血频率,延缓关节病变的进展并提高生活质量。“预防治疗的第一个目标就是关节和肌肉不出血,让患儿健康长大,这也对儿童患者的护理提出了一定的要求。”吴润晖表示,儿童血友病患者的治疗管理涉及两方面,一方面是关注治疗,血友病患者每天的生活是与病毒相伴,“家长和患者要学习相关知识,并了解基本的治疗程序,做好记录,与就诊机构及时沟通。另一方面,对于患者已经受损伤的关节该如何进行康复、在学校做什么样的活动更适合等问题,这都需要专业团队把关,我们也会定期对患儿的出血和关节情况进行评估。”

有专业人士曾提出,血友病患者在进行预防治疗的同时,必须配合综合关怀,包括健康生活管理与家庭护理、适度的锻炼与理疗、易感关节的保护等。吴润晖表示,国内的家庭护理整体正在推进,“现在还不够完善,尤其是在边远地区可能是一个空白。

新京报记者 张秀兰

编辑 岳清秀 校对 危卓

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